Transtyretin amyloidose (ATTR-CM)

Kun for helsepersonell

Søk

Logg inn

Logg ut

Legemiddel

Terapiområde

Utforsk mer

Materiell

Video/podkast

Nyhetsbrev

Kontakt oss

ATTR-CM

Om ATTR-CM

Sykdomsmekanisme

Villtype ATTR-CM

Arvelig ATTR-CM

Mistenk ATTR-CM

Still sikker diagnose

EkkoAkademiet

Månedens ekko

Ekspertintervju

Foredrag

Referat og artikler

AmyMagasinet

Behandling

Opplæringsmateriell

Materiell

Videoer

Meny

Lukk

ATTR-CM, en livstruende sykdom som kan være lett å overse

ATTR-CM er en underdiagnostisert sykdom som er livstruende, og som oftest rammer eldre pasienter. Her finner du råd om hvilke tegn og symptomer du skal se etter for å mistenke sykdommen.¹

Les mer

Hva er ATTR amyloidose?

Amyloidose er en gruppe sykdommer der amyloide fibriller avleires ekstracellulært i forskjellige organer og nerver. Dette fører til progredierende organdysfunksjon.^1,2

ATTR amyloidose skyldes destabilisering og feilfolding av transtyretin (TTR) proteinet. TTR er et transportprotein med tetramer struktur som binder tyroksin og retinol.^1,3

Sykdommen kan påvirke mange av kroppens organer og symptomene kan ligne på andre sykdommer. Dette bidrar til at ATTR-CM ofte forblir udiagnostisert.¹

Et godt tverrfaglig samarbeid kan bidra til at man raskere gjenkjenner typiske tegn og symptomer, såkalte røde flagg, fra forskjellige organer.⁴

TTR amyloidose kan manifestere seg som kardiomyopati og/eller polynevropati⁵

TTR amyloidose kan manifestere seg som to former; transtyretin amyloid kardiomyopati (ATTR-CM) og transtyretin amyloid polynevropati (ATTR-PN).^5,6

Noen pasienter kan presentere med en såkalt mixed phenotype, det vil si at de har både kardiomyopati og polynevropatisymptomer⁷

ATTR-CM er en underdiagnostisert årsak til hjertesvikt^2,8

Pasienter med ATTR-CM presenterer med hjertesvikt. De kan også ha andre symptomer som atrieflimmer, karpaltunnelsyndrom eller perifer nevropati.^1,8-11

Mistanke om hjerteaffeksjon bør umiddelbart føre til videre utredning av pasienten med tanke på ATTR-CM.⁴

Tverrfaglig samarbeid kan bidra til at pasienten får best mulig behandling.⁴

Hva er ATTR-CM?

Referanser:

Maurer MS, Elliott P, Comenzo R, Semigran M, Rapezzi C. Addressing common questions encountered in the diagnosis and management of cardiac amyloidosis. Circulation. 2017;135(14):1357-1377. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.024438

Witteles RM, Bokhari S, Damy T, et al. Screening for transthyretin amyloid cardiomyopathy in everyday practice. JACC Heart Fail. 2019;7(8):709-716. doi:10.1016/j.jchf.2019.04.010

Liz MA, Coelho T, Bellotti V, Fernandez-Arias MI, Mallaina P, Obici L. A narrative review of the role of transthyretin in health and disease. Neurol Ther. 2020;9(2):395-402. doi:10.1007/s40120-020-00217-0

Garcia-Pavia P, Rapezzi C, Adler Y, et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2021;42(16):1554-1568. doi:10.1093/eurheartj/ehab072

Narotsky DL, Castaño A, Weinsaft JW, Bokhari S, Maurer MS. Wild-type transthyretin cardiac amyloidosis: novel insights from advanced imaging. Can J Cardiol. 2016;32(9):1166.e1-1166.e10. doi:10.1016/j.cjca.2016.05.008

Rapezzi C, Quarta CC, Riva L, et al. Transthyretin-related amyloidoses and the heart: a clinical overview. Nat Rev Cardiol. 2010;7(7):398-408. doi:10.1038/nrcardio.2010.67

Maurer MS, Bokhari S, Damy T, et al. Expert consensus recommendations for the suspicion and diagnosis of transthyretin cardiac amyloidosis. Circ Heart Fail. 2019;12:e006075. doi:10.1161/CIRCHEARTFAILURE.119.e006075

Maurer MS, Hanna M, Grogan M, et al. Genotype and phenotype of transthyretin cardiac amyloidosis: THAOS (Transthyretin Amyloid Outcome Survey). J Am Coll Cardiol. 2016;68(2):161-172. doi:10.1016/j.jacc.2016.03.596

Connors LH, Sam F, Skinner M, et al. Heart failure resulting from age-related cardiac amyloid disease associated with wild-type transthyretin: a prospective, observational cohort study. Circulation. 2016;133(3):282-290. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.115.018852

Pinney JH, Whelan CJ, Petrie A, et al. Senile systemic amyloidosis: clinical features at presentation and outcome. J Am Heart Assoc. 2013;2(2):e000098. doi:10.1161/JAHA.113.000098

Nakagawa M, Sekijima Y, Yazaki M, et al. Carpal tunnel syndrome: a common initial symptom of systemic wild-type ATTR (ATTRwt) amyloidosis. Amyloid. 2016;23(1):58-63. doi:10.3109/13506129.2015.1135792

PP-VYN-NOR-0713 I Utarbeidet 10.2024

Pfizer AS, Org.nr 915 213 596

Postadresse: Postboks 3, 1324 Lysaker
Besøksadresse: Drammensveien 288, 0283 Oslo

Tlf.: +47 67 52 61 00

PP-BCP-NOR-0001 juni 2023

Du forlater nå PfizerPro.no

Nettstedet du kommer til er hverken eid eller kontrollert av Pfizer i Norge. Pfizer i Norge er ikke ansvarlig for innholdet på nettstedet du kommer til.