Når ATTR-CM mistenkes, kan diagnosen stilles ikke-invasivt med nukleær scintigrafi og tester for å utelukke AL-amyloidose1,2 Last ned flytskjema for diagnose Still sikker diagnose med nukleær scintigrafiNukleær scintigrafi med [99mTc-PYP/99mTc-DPD/99mTc-HMDP*] gir et unikt myokardopptaksmønster i amyloid og kan avdekke ATTR-avleiringer tidlig i sykdomsforløpet3
- I studier som sammenlignet scintigrafi med endomyokardbiopsi (EMB) [99mTc-PYP/99mTc-DPD/99mTc-HMDP] så man at tracerne har stor aviditet for ATTR-avleiringer, men ikke for AL-avleiringer.3
- Den anbefalte tiden mellom injeksjon av [99mTc-PYP/99mTc-DPD/99mTc-HMDP]* og skanning er 2 eller 3 timer.3 1-times utelukkende planaravbildning anbefales ikke3
-
SPECT-avbildning er påkrevet for å karakterisere både lokalisering og utbredelse av opptaket i venstre og høyre ventrikkel3
Lær hvordan du tolker nukleær scintigrafi ved hjelp av de 3 trinnene nedenforTrinn 1: Visuell tolkningPlanar- og SPECT-bilder bør evalueres for å bekrefte diffust radiotraceropptak i myokard3
- Bruk SPECT-avbildning for å skille myokardopptak fra intraventrikulært traceropptak i blod, fokal myokardinfarkt og overlappende bein (f.eks. fra ribbeinspunkter fra brudd)3
- Gjenta SPECT-avbildning etter 3 timer dersom bildet er forstyrret av traceropptak i omkringliggende vev3
Dersom SPECT viser synlig opptak av tracer i myokard fortsett til trinn 2, semikvantitativ visuell gradering.3
Dersom SPECT ikke viser synlig opptak av tracer i myokard er den visuelle graderingen 0.3
Illustrerende representasjon av 99mTc-PYP myokardopptak.Trinn 2: Semikvantitativ visuell gradering sammenligning med beinopptak (ribbein) ved 3 timer3Undersøk både planar- og SPECT-bilder for traceropptak i myokard i forhold til ribbeina, og grader ved hjelp av følgende skala3,4
Grad 1
Grad 2
Grad 3
Grad 4
Planar SPECT Ingen myokardopptak og normalt benopptak Planar SPECT Myocardial uptake less than rib uptake Planar SPECT Myocardial uptake equal to rib uptake Planar SPECT Myocardial uptake greater than rib uptake with mild/absent bone uptake
- Nukleær scintigrafi bør utføres ved bruk av standardprotokoller. Den anbefalte tiden mellom injeksjon av [99mTc-PYP/99mTc-DPD/99mTc-HMDP]* og skanning er 2 eller 3 timer3
- Når AL er utelukket, er grad 2/3 myokardopptak av radiotracer på SPECT kombinert med konsistente ekko- eller CMR-funn diagnostisk for ATTR-CM5
Sterk indikasjon for ATTR-CM:
Visuelle scoring i forhold til bein (ribbein) etter 3 timer på ≥2 på planar- og SPECT-bilder med samtidig testing for å utelukke AL
Ingen- eller tvetydig indikasjon for ATTR-CM:
Visuelle scoring i forhold til bein (ribbein) etter 3 timer <2
Trinn 3: Vurdering av H/CL-opptaksratio (hvis aktuelt)3Diagnose av ATTR-CM kan ikke gjøres utelukkende basert på hjerte-til-kontralateral lunge (H/CL)-ratio. H/CL-ratio anbefales ikke ved fravær av myokardopptak på SPECT-avbildning.3
H/CL-forhold er vanligvis i samsvar med visuell gradering3
-
Hvis visuell gradering er 2 eller 3, bekreftes diagnosen, og H/CL-ratiovurdering er ikke nødvendig
- Hvis uoverensstemmende, eller graderingen er tvetydig, kan H/CLforholdet være nyttig for å klassifisere tvetydig visuell karakter 1 vs 2 som positiv eller negativ
Et H/CL-fohold beregnes som brøken mellom gjennomsnittstallene i hjerte-ROI-og motstilte lunge ROI.3
- H/CL-forhold på ≥1.5 ved 1 time kan nøyaktig diagnostisere ATTR-hjerteamyloidose hvis myokard 99mTc-PYP*-opptak er visuelt bekreftet ved SPECT-avbildning og systemisk AL-amyloidose er utelukket
- Et H/CL-forhold på ≥1.3 etter 3 timer kan diagnostisere ATTR hjerteamyloidose
Kvantifisering av hjertets 99mTc-PYP"opptak ved bruk av H/CL-forhold4
Påvist ATTR hjerteamyldoise ved biopsi med H/CL=2,084
Illustrerende representasjon.
Hvis klinisk mistanke om hjerteamyldoise fortsatt er høy til tross for negativ eller inkonklusiv scintigrafiundersøkelse, bør EMB vurderes3
Endomyokardbiopsi: En invasiv tilnærming til diagnostikk av ATTR-CM6Kongorød farging av myokardvev og eplegrønn lysbrytning under polarisert lysmikroskopi1
Positiv kongorød farging for amyloid myokardbiopsi
For å bestemme amyloidtype, bør immunhistokjemi (IHC)-tester og/eller massespektrometri utføres.1
Eplegrønn lysbrytning under polarisert lys
Risiko for komplikasjoner og behov for spesialiserte sentre kan bidra til en diagnostisk forsinkelse.1,6
Genetisk testing kan bekrefte ATTR-CM type
Brukes til å avgjøre om sykdommen er arvelig på grunn av mutasjon i TTR-genet eller om det er villtypeformen7
Genetisk veiledning og gensekvensering anbefales dersom hATTR-CM bekreftes7
*[99mTc-DPD=99mtechnetium-merket 3,3-diphosphono-1,2-propanodicarboxylic acid]; [99mTc-HMDP=99mtechnetium- hydroksmetyledifosfonat];[99mTc-PYP=99mtechnetium-pyrofosfat]; AL=immunoglobulin lettkjedeamyloidose; ATTR=transtyretin amyloidose; CMR=hjertemagnetisk resonans; ROI=region of interest; SPECT=single photon emission computed tomography.
| Nukleær scintigrafi, endomyokardbiopsi og genetisk testing kan bidra til en tidlig ATTR-CM diagnose |
Finn ut mer Registreringsdata og 5 års data for ATTR-CM Les dokumentasjonen ATTR-CM sykdomsmekanisme Forstå sykdomsmekanismen
GÅ TIL: ATTR-CM flytskjema for diagnose
Referanser:Gillmore JD, Maurer MS, Falk RH, et al. Nonbiopsy diagnosis of cardiac transthyretin amyloidosis. Circulation. 2016;133(24):2404-2412.doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.021612
Bokhari S, Castano A, Pozniakoff T, Deslisle S, Latif F, Maurer MS. 99mTc-pyrophosphate scintigraphy for differentiating light-chain cardiac amyloidosis from the transthyretin-related familial and senile cardiac amyloidosis. Circ Cardiovasc Imaging. 2013;6(2):195-201. doi:10.1161/CIRCIMAGING.112.000132Dorbala S, Ando Y, Bokhari S, et al. ASNC/AHA/ASE/EANM/HFSA/ISA/SCMR/SNMMI expert consensus recommendations for multimodality imaging in cardiac amyloidosis: part 1 of 2—evidence base and standardized methods of imaging. J Nucl Cardiol. 2019;26(6):2065-2123. doi:10.1007/s12350-019-01760-6. Addendum: J Nucl Cardiol. Published on line July 1, 2021. doi:10.1007/s12350-020-02455-z American Society of Nuclear Cardiology (ASNC). ASNC practice points: 99mTechnetium-pyrophosphate imaging for transthyretin cardiac amyloidosis. Available at: https://www.asnc.org/files/19110%20ASNC%20Amyloid%20Practice%20Points%20WEB(2).pdf. © 2019 American Society of Nuclear Cardiology. Dorbala S, Ando Y, Bokhari S, et al. ASNC/AHA/ASE/EANM/HFSA/ISA/SCMR/SNMMI expert consensus recommendations for multimodality imaging in cardiac amyloidosis: part 2 of 2—diagnostic criteria and appropriate utilization. J Nucl Cardiol. 2020;27(2):659-673. doi:10.1007/s12350-019-01761-5Narotsky DL, Castano A, Weinsaft JW, Bokhari S, Maurer MS. Wild-type transthyretin cardiac amyloidosis: novel insights from advanced imaging. Can J Cardiol. 2016;32(9):1166.e1-1166.e10. doi:10.1016!J.cjca.2016.05.008 Maurer MS, Elliott P, Comenzo R, Semigran M, Rapezzi C. Addressing common questions encountered in the diagnosis and management of cardiac amyloidosis. Circulation. 2017;135(14):1357-1377. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.024438