Kun for helsepersonell

Søk 

Menu

Close

Logg innLogg ut
LegemiddelTerapiområdeUtforsk merUtforsk merMateriellVideo/podkastNyhetsbrevKontakt oss
ATTR-CMATTR-CMOm ATTR-CMSykdomsmekanismeVilltype ATTR-CMArvelig ATTR-CMMistenk ATTR-CMStill sikker diagnoseEkkoAkademietMånedens ekko
EkspertintervjuForedragReferat og artiklerAmyMagasinetBehandlingOpplæringsmateriellMateriellVideoer

Meny

Lukk

ATTR-CM: Still sikker diagnose

Hva er nukleærscintigrafi?

Nukleærscintigrafi er en diagnostisk bildebehandlingsteknikk som bruker en liten mengde radioaktivt materiale for å lage bilder av kroppen. Denne metoden bruker både planar- og enkeltfoton-emisjon datatomografi (SPECT) bildebehandling for å diagnostisere ATTR-CM på en ikke-invasiv måte. Nukleærscintigrafi har høy sensitivitet og spesifisitet for å påvise ATTR-CM, spesielt når det brukes sammen med tester for å utelukke immunoglobulin lettkjede (AL) amyloidose.1-3

For å bidra til tidlig diagnose av ATTR-CM, bør nukleærscintigrafi vurderes for pasienter med følgende3:

  • Uforklart fortykket venstre ventrikkelvegg
  • Hjertesvikt med bevart ejeksjonsfraksjon (HFpEF)
  • Familiær amyloid polynevropati
  • Pasienter med slektninger som har/har hatt amyloidose
  • Degenerativ aortastenose med lavt blodvolum og lavt gradient (low-flow/low-gradient) i eldre aldersgrupper
  • Pasienter som tidligere har hatt bilateral karpaltunellsyndrom
Nukleær scintigrafi: Et nyttig verktøy som kan stille sikker diagnose.

Dr. Anders Hodt, PhD, spesialist i nukleærmedisin, overlege ved Klinikk for radiologi og nukleærmedisin, OUS Ullevål.

Vitenskapelig grunnlag for nukleær scintigrafi 
  • Scintigrafi med 99mTc-(PYP/DPD/HMDP)* gir godt synlig opptak i myokard ved tilstedeværelse av amyloid3
  • Scintigrafi kan avdekke amyloidavleiringer på et tidlig sykdomsstadium3
  • I studier som sammenlignet scintigrafi med endomyokardbiopsi (EMB) fant man at tracerne har stor aviditet for ATTR-avleiringer, men ikke for AL-avleiringer3 
  • SPECT er påkrevet for å karakterisere både lokalisering og utbredelse av opptaket i venstre og høyre ventrikkel3​​​​​​
Scintigrafi har høy spesifisitet for ATTR-CMI en internasjonal multisenterstudie fant man 100 % spesifisitet for ATTR-CM i grad 2 eller 3 tilfeller, der AL amyloidose ble utelukket med egne tester.1 ​​​​​​​Anbefalinger for 99mTc-(PYP/DPD/HMDP)* scintigrafiKonsensusanbefalinger for diagnostikk av ATTR-CM med scintigrafi3†
  • 99mTc-(PYP/DPD/HMDP)* har sterkt aviditet for amyloidavleiring i myokard3
  • Anbefalt tid fra injeksjon av 99mTc-(PYP/DPD/HMDP)* til scan er 2 eller 3 timer3; 1-times planar-bildetaking alene anbefales ikke.3
  • Både planar og SPECT bilder bør undersøkes og tolkes med Peruginis metode for visuell avlesning av resultatet, hvor opptaket i hjertet sammenlignes med opptaket i ben som referanseorgan etter en fire punkts skala3
Skrevet av en gruppe eksperter i kardiovaskulær bildebehandling og amyloidose samlet av American Society of Nuclear Cardiology og godkjent av 9 helseorganisasjoner, inkludert American College of Cardiology, American Heart Association, American Society for Echocardiography, European Association of Nuclear Medicine, Heart Failure Society of America, International Society of Amyloidosis, Society for Cardiovascular Magnetic Resonance, og Society of Nuclear Medicine and Molecular Imaging.Trinn 1: Visuell tolkning3
  • Vurder planar og SPECT bilder for å bekrefte diffust opptak av radioaktivt merket tracer i myokard
  • Bruk SPECT for å skille opptak i myokard fra intraventrikulært traceropptak i blod, fokalt myokardinfarkt og opptak i overlappende bein (for eksempel fra ribbein med høy aktivitet på grunn av brudd) 
  • Gjenta SPECT etter tre timer dersom bildet er forstyrret av traceropptak i omkringliggende vev

Dersom SPECT viser synlig opptak av tracer i myokard, fortsett til trinn 2, semikvantitativ visuell gradering

Illustrativ representasjon of 99mTc-PYP/99mTc-DPD/99mTc-HMDP* uptake. ​​​​​

Tilpasset fra Dorbala et al. Expert consensus recommendations for multimodality imaging in cardiac amyloidosis. J Nucl Cardiol. 2019.

Dersom SPECT ikke viser synlig opptak av tracer i myokard er den visuelle graderingen 0

Illustrert representasjon av 99mTc-PYP/99mTc-DPD/99mTc-HMDP* opptak.

Tilpasset fra Dorbala et al. Expert consensus recommendations for multimodality imaging in cardiac amyloidosis. J Nucl Cardiol. 2019.

Trinn 2: Semikvantitativ visuell gradering
  • Ved semikvantitativ visuell gradering sammenlignes det med bein (ribbein) etter 3 timer3
  • Studer planar og SPECT bilder for opptak av tracer i myokard sammenlignet med ribbein, og grader i henhold til følgende skala:

Illustrasjon av 99mTc-PYP/99mTc-DPD/99mTc-HMDP* opptak.
Tilpasset fra Dorbala et al. Expert consensus recommendations for multimodality imaging in cardiac amyloidosis. J Nucl Cardiol. 2019.

Visuell scoring ift bein (ribbein) etter tre timer3

  • Visuell grad ≥ 2 på planar og SPECT-bilder etter at AL har blitt utelukket er en sterk indikasjon på ATTR-CM3
  • Visuell grad < 2 tyder ikke på, eller er tvetydig for diagnostikk av ATTR-CM3

Dersom kardial amyloidose mistenkes vil myokardopptak i grad 2 eller 3 sammen med tester for å utelukke AL, være diagnostisk for ATTR-CM.3*†

Opptak av 99mTc-(PYP/DPD/HMDP) kan ses ved andre skader i myokard, som perikarditt, myokardinfarkt og ved kjemoterapi eller medisinindusert myokardtoksisitet.3 For å utelukke AL: test for tilstedeværelse av monoklonale proteiner vha immunfiksering av serum og urin samt serum fri lettkjedeassay.1Trinn 3: H/CL opptak ratio undersøkelse (ved behov)3  Diagnose av ATTR-CM kan ikke gjøres utelukkende basert på hjerte-til-kontralateral lunge (H/CL) forhold alene. H/CL-ratio anbefales ikke ved manglende myokardopptak på SPECT-avbildning.

H/CL-ratio er vanligvis i samsvar med visuell gradering3
  • Ved visuell grad 2 eller 3 bekreftes diagnosen, og H/CL-ratiovurdering er ikke nødvendig
  • I tilfeller der det er uoverensstemmelse, eller der den visuelle graderingen er tvetydig, kan H/CL-forholdet være nyttig for å klassifisere tvetydig visuell grad 1 vs 2 
Man beregner H/CL-forholdet som brøken mellom gjennomsnittstallene i hjerte-ROI (ROI=region of interest) og motstilte lunge-ROI3
  • H/CL-ratio på ≥ 1,5 ved 1 time kan diagnostisere ATTR-CM dersom myokard 99mTc-PYP*-opptak er visuelt bekreftet ved SPECT-avbildning og AL-amyloidose er utelukket
  • H/CL-forhold på ≥ 1,3 etter 3 timer kan diagnostisere ATTR hjerteamyloidose

 Kvantifisering av kardialt opptak av 99mTc-PYP* ved H/CL ratio 

Illustrasjon

99mTc-DPD: 99mtechnetiummerket 3,3-difosfono-1,2-propanodicarboxylsyre, 99mTc-HMDP: 99mtechnetiummerket hydroxymetylen difosfonat, 99mTc-PYP: 99mtechnetiummerket pyrofosfat, AL: Immunoglobulin lettkjedeamyloidose, ATTR: Transtyretin amyloidose, ATTR-CM: Transtyretin amyloid kardiomyopati, CMR: Magetresonans av hjerte, Ekko: Ekkokardiografi, H/CL: Hjerte til kontralateral lunge, SPECT: Single-photon emmission computed tomography.

Endomyokardbiopsi (EMB) — invasiv diagnostikk av ATTR-CM

Dersom din kliniske mistanke om kardial amyloidose er høy til tross for negativ eller inkonklusiv scintigrafi bør du vurdere EMB.1 

Et histologisk snitt farges positivt med kongorødt. For å unngå falskt positivt resultat er det viktig at man også ser grønn lysbryting under polarisert lys.1,5

Kongorød farging av myokardvev og eplegrønn lysbryting under polarisert lysmikroskopi1

 Positiv kongorød farging Eplegrønn lysbryting under polarisert lys Illustrativ representasjon.
  • Immunohistokjemi og/eller massespektrometri er nødvendig for å typebestemme amyloidet1
  • Da prosedyren ofte må henvises til et spesialisert senter og siden det er risiko for komplikasjoner kan endomyokardbiopsi føre til forsinket diagnose1,5

Gentesting

  • Brukes for å avgjøre om sykdommen er arvelig på grunn av en mutasjon i TTR-genet eller om det er villtype6
  • Genetisk veiledning og gensekvensering anbefales dersom arvelig ATTR-CM bekreftes6
Flytskjemaet som tar deg fra de første tegnene på ATTR-CM til sikker diagnose7

En tilnærming til pasienter med mistanke om hjerteamyloidose, inkludert testing for monoklonalt protein etterfulgt av scintigrafi og/eller biopsi7​​​​​​​

 Last ned flytskjemaet Loading

IHC: Immunhistokjemi, EMB: Endomyokardbiopsi, 99mTc: technetium-99m, 99mTc-DPD: 99mTc-3,3-diphosphono-1,2-propanodicarboxylic acid, 99mTc-HMDP: 99mTc-hydroxymethylene diphosphonate, 99mTc-PYP: 99mTc-pyrophosphate, AL-amyloidose: Immunoglobulin lettkjedeamyloidose, TTR: Transtyretin.
Dr. Detective: ATTR-CM diagnostikk

Dr. Detective er en kardiolog som er ekspert i å stille vanskelige diagnoser. Se hvordan han stiller sikker diagnose.

Møte med ATTR-CM

Mistanken om ATTR-CM

Diagnosen ATTR-CM stilles

 ATTR-CM opplæringsmateriellLoadingReferanser:Gillmore JD, Maurer MS, Falk RH, et al. Nonbiopsy diagnosis of cardiac transthyretin amyloidosis. Circulation. 2016;133(24):2404-2412. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.021612 Bokhari S, Castaño A, Pozniakoff T, Deslisle S, Latif F, Maurer MS. 99mTc-Pyrophosphate scintigraphy for differentiating light-chain cardiac amyloidosis from the transthyretin-related familial and senile cardiac amylodoses. Circ Cardiovasc Imaging. 2013;6(2):195-201. doi:10.1161/CIRCIMAGING.112.000132Dorbala S, Ando Y, Bokhari S, et al. ASNC/AHA/ASE/EANM/HFSA/ISA/SCMR/SNMMI expert consensus recommendations for multimodality imaging in cardiac amyloidosis: part 1 of 2—evidence base and standardized methods of imaging. J Nucl Cardiol. 2019;26(6):2065-2123. doi:10.1007/s12350-019-01760-6. Addendum: J Nucl Cardiol. Published online July 1, 2021. doi:10.1007/s12350-020-02455-zAmerican Society of Nuclear Cardiology (ASNC). ASNC practice points: 99mTechnetium-pyrophosphate imaging for transthyretin cardiac amyloidosis. Available at: https://www.asnc.org/files/19110%20ASNC%20Amyloid%20Practice%20Points%20WEB(2).pdf. © 2019 American Society of Nuclear Cardiology. Narotsky DL, Castaño A, Weinsaft JW, Bokhari S, Maurer MS. Wild-type transthyretin cardiac amyloidosis: novel insights from advanced imaging. Can J Cardiol. 2016;32(9):1166.e1-1166.e10. doi:10.1016/j.cjca.2016.05.008Maurer MS, Elliott P, Comenzo R, Semigran M, Rapezzi C. Addressing common questions encountered in the diagnosis and management of cardiac amyloidosis. Circulation. 2017;135(14):1357-1377. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.024438 Maurer MS, Bokhari S, Damy T, et al. Expert consensus recommendations for the suspicion and diagnosis of transthyretin cardiac amyloidosis. Circ Heart Fail. 2019;12(9):1-11. doi:10.1161/CIRCHEARTFAILURE.119.006075ATTR-CM Forskjellige bildemodaliteter kan bidra til å mistenke ATTR-CM

Få en dypere forståelse av ekkokardiografi og hjertemagnetisk resonans (CMR).

 Lær mer Loading

Meld deg på nyhetsbrevet for å holde deg oppdatert om ATTR-CM.

 Påmelding Loading
PP-VYN-NOR-0816 I Utarbeidet 03.2025

Pfizer AS, Org.nr 915 213 596

Postadresse: Postboks 3, 1324 Lysaker
Besøksadresse: Drammensveien 288, 0283 Oslo

Tlf.: +47 67 52 61 00


PP-BCP-NOR-0001 juni 2023

Copyright © 2023 Pfizer AS. Innholdet er rettighetsbeskyttet.

 




 
Du forlater nå PfizerPro.no
Nettstedet du kommer til er hverken eid eller kontrollert av Pfizer i Norge. Pfizer i Norge er ikke ansvarlig for innholdet på nettstedet du kommer til.
Kun for helsepersonell

Dette nettstedet er kun for helsepersonell.

Jeg bekrefter at jeg er helsepersonell som definert i legemiddelforskriften §13-1.

Ved å velge "nei" vil du komme til Pfizer.no som er åpen for allmenheten.

Ja Nei