Hva er nukleærscintigrafi?
Nukleærscintigrafi er en diagnostisk bildebehandlingsteknikk som bruker en liten mengde radioaktivt materiale for å lage bilder av kroppen. Denne metoden bruker både planar- og enkeltfoton-emisjon datatomografi (SPECT) bildebehandling for å diagnostisere ATTR-CM på en ikke-invasiv måte. Nukleærscintigrafi har høy sensitivitet og spesifisitet for å påvise ATTR-CM, spesielt når det brukes sammen med tester for å utelukke immunoglobulin lettkjede (AL) amyloidose.1-3
For å bidra til tidlig diagnose av ATTR-CM, bør nukleærscintigrafi vurderes for pasienter med følgende3:
- Uforklart fortykket venstre ventrikkelvegg
- Hjertesvikt med bevart ejeksjonsfraksjon (HFpEF)
- Familiær amyloid polynevropati
- Pasienter med slektninger som har/har hatt amyloidose
- Degenerativ aortastenose med lavt blodvolum og lavt gradient (low-flow/low-gradient) i eldre aldersgrupper
- Pasienter som tidligere har hatt bilateral karpaltunellsyndrom
Dr. Anders Hodt, PhD, spesialist i nukleærmedisin, overlege ved Klinikk for radiologi og nukleærmedisin, OUS Ullevål.
- Scintigrafi med 99mTc-(PYP/DPD/HMDP)* gir godt synlig opptak i myokard ved tilstedeværelse av amyloid3
- Scintigrafi kan avdekke amyloidavleiringer på et tidlig sykdomsstadium3
- I studier som sammenlignet scintigrafi med endomyokardbiopsi (EMB) fant man at tracerne har stor aviditet for ATTR-avleiringer, men ikke for AL-avleiringer3
- SPECT er påkrevet for å karakterisere både lokalisering og utbredelse av opptaket i venstre og høyre ventrikkel3
- 99mTc-(PYP/DPD/HMDP)* har sterkt aviditet for amyloidavleiring i myokard3
- Anbefalt tid fra injeksjon av 99mTc-(PYP/DPD/HMDP)* til scan er 2 eller 3 timer3; 1-times planar-bildetaking alene anbefales ikke.3
- Både planar og SPECT bilder bør undersøkes og tolkes med Peruginis metode for visuell avlesning av resultatet, hvor opptaket i hjertet sammenlignes med opptaket i ben som referanseorgan etter en fire punkts skala3
- Vurder planar og SPECT bilder for å bekrefte diffust opptak av radioaktivt merket tracer i myokard
- Bruk SPECT for å skille opptak i myokard fra intraventrikulært traceropptak i blod, fokalt myokardinfarkt og opptak i overlappende bein (for eksempel fra ribbein med høy aktivitet på grunn av brudd)
- Gjenta SPECT etter tre timer dersom bildet er forstyrret av traceropptak i omkringliggende vev
Dersom SPECT viser synlig opptak av tracer i myokard, fortsett til trinn 2, semikvantitativ visuell gradering
Illustrativ representasjon of 99mTc-PYP/99mTc-DPD/99mTc-HMDP* uptake.
Tilpasset fra Dorbala et al. Expert consensus recommendations for multimodality imaging in cardiac amyloidosis. J Nucl Cardiol. 2019.
Dersom SPECT ikke viser synlig opptak av tracer i myokard er den visuelle graderingen 0
Illustrert representasjon av 99mTc-PYP/99mTc-DPD/99mTc-HMDP* opptak.
Tilpasset fra Dorbala et al. Expert consensus recommendations for multimodality imaging in cardiac amyloidosis. J Nucl Cardiol. 2019.
- Ved semikvantitativ visuell gradering sammenlignes det med bein (ribbein) etter 3 timer3
- Studer planar og SPECT bilder for opptak av tracer i myokard sammenlignet med ribbein, og grader i henhold til følgende skala:
Illustrasjon av 99mTc-PYP/99mTc-DPD/99mTc-HMDP* opptak.
Tilpasset fra Dorbala et al. Expert consensus recommendations for multimodality imaging in cardiac amyloidosis. J Nucl Cardiol. 2019.
Visuell scoring ift bein (ribbein) etter tre timer3
- Visuell grad ≥ 2 på planar og SPECT-bilder etter at AL har blitt utelukket er en sterk indikasjon på ATTR-CM3
- Visuell grad < 2 tyder ikke på, eller er tvetydig for diagnostikk av ATTR-CM3
Dersom kardial amyloidose mistenkes vil myokardopptak i grad 2 eller 3 sammen med tester for å utelukke AL, være diagnostisk for ATTR-CM.3*†
H/CL-ratio er vanligvis i samsvar med visuell gradering3
- Ved visuell grad 2 eller 3 bekreftes diagnosen, og H/CL-ratiovurdering er ikke nødvendig
- I tilfeller der det er uoverensstemmelse, eller der den visuelle graderingen er tvetydig, kan H/CL-forholdet være nyttig for å klassifisere tvetydig visuell grad 1 vs 2
- H/CL-ratio på ≥ 1,5 ved 1 time kan diagnostisere ATTR-CM dersom myokard 99mTc-PYP*-opptak er visuelt bekreftet ved SPECT-avbildning og AL-amyloidose er utelukket
- H/CL-forhold på ≥ 1,3 etter 3 timer kan diagnostisere ATTR hjerteamyloidose
Kvantifisering av kardialt opptak av 99mTc-PYP* ved H/CL ratio
Illustrasjon
99mTc-DPD: 99mtechnetiummerket 3,3-difosfono-1,2-propanodicarboxylsyre, 99mTc-HMDP: 99mtechnetiummerket hydroxymetylen difosfonat, 99mTc-PYP: 99mtechnetiummerket pyrofosfat, AL: Immunoglobulin lettkjedeamyloidose, ATTR: Transtyretin amyloidose, ATTR-CM: Transtyretin amyloid kardiomyopati, CMR: Magetresonans av hjerte, Ekko: Ekkokardiografi, H/CL: Hjerte til kontralateral lunge, SPECT: Single-photon emmission computed tomography.
Endomyokardbiopsi (EMB) — invasiv diagnostikk av ATTR-CM
Dersom din kliniske mistanke om kardial amyloidose er høy til tross for negativ eller inkonklusiv scintigrafi bør du vurdere EMB.1
Et histologisk snitt farges positivt med kongorødt. For å unngå falskt positivt resultat er det viktig at man også ser grønn lysbryting under polarisert lys.1,5
Kongorød farging av myokardvev og eplegrønn lysbryting under polarisert lysmikroskopi1
- Immunohistokjemi og/eller massespektrometri er nødvendig for å typebestemme amyloidet1
- Da prosedyren ofte må henvises til et spesialisert senter og siden det er risiko for komplikasjoner kan endomyokardbiopsi føre til forsinket diagnose1,5
Gentesting
- Brukes for å avgjøre om sykdommen er arvelig på grunn av en mutasjon i TTR-genet eller om det er villtype6
- Genetisk veiledning og gensekvensering anbefales dersom arvelig ATTR-CM bekreftes6
En tilnærming til pasienter med mistanke om hjerteamyloidose, inkludert testing for monoklonalt protein etterfulgt av scintigrafi og/eller biopsi7
IHC: Immunhistokjemi, EMB: Endomyokardbiopsi, 99mTc: technetium-99m, 99mTc-DPD: 99mTc-3,3-diphosphono-1,2-propanodicarboxylic acid, 99mTc-HMDP: 99mTc-hydroxymethylene diphosphonate, 99mTc-PYP: 99mTc-pyrophosphate, AL-amyloidose: Immunoglobulin lettkjedeamyloidose, TTR: Transtyretin.
Dr. Detective er en kardiolog som er ekspert i å stille vanskelige diagnoser. Se hvordan han stiller sikker diagnose.
Møte med ATTR-CM
Mistanken om ATTR-CM
Diagnosen ATTR-CM stilles
Få en dypere forståelse av ekkokardiografi og hjertemagnetisk resonans (CMR).
Meld deg på nyhetsbrevet for å holde deg oppdatert om ATTR-CM.
Pfizer AS, Org.nr 915 213 596
Postadresse: Postboks 3, 1324 Lysaker
Besøksadresse: Drammensveien 288, 0283 Oslo
Tlf.: +47 67 52 61 00
PP-BCP-NOR-0001 juni 2023
Copyright © 2023 Pfizer AS. Innholdet er rettighetsbeskyttet.
Dette nettstedet er kun for helsepersonell.
Jeg bekrefter at jeg er helsepersonell som definert i legemiddelforskriften §13-1.
Ved å velge "nei" vil du komme til Pfizer.no som er åpen for allmenheten.